Kolangiti sklerotizues primar është një sëmundje kronike që përfshin rrugët biliare dhe për rrjedhojë mëlçinë, duke bërë pjesë në grupin e cerozave biliare.
Përshkallëzimi i sëmundjes është relativisht i ngadaltë, shumë pacientë që vuajnë nga sëmundja nuk shfaqin për vite me radhë, për tu shfaqur më pas simptomat njëra pas tjetrës, si kruarje, lodhje, dhimbje barku dhe verdhëz.
Pamjaftueshmëria hepatike ndodh 10-15 vjet pas diagnostikimit dhe në disa raste edhe më vonë. Nuk ka një shkak të njohur, por në pjesën më të madhe të rasteve sëmundja shoqërohet e kolit ulçeroz dhe sëmundje inflamatore të zorrëve.
Ndryshimet në mënyën e jetesës ndihmojnë në menaxhimin e patologjisë, si heqja dorë nga konsumi i alkoolit, duhanit, mbajtja e duhur e peshës, etj. Megjithatë vetëm transplanti i mëlçisë rezulton të jetë i vetmi trajtim zgjidhës.
SHKAQET
Bile është një lëng tretës i prodhuar në mëlçi dhe i transpotuar përmes rrugëve biliare deri në zorë, ku ndihmon në djegien e yndyrnave dhe vitaminave lipofile; tek pacientët e prekur nga kolangiti sklerotizues primar rrugët biliare (kanalet) bllokohen për shkak të inflamacionit të indit mbresë (fibrozës), duke shkaktuar kështu një grumbullim progresiv të bileve në brendësi të mëlçisë, ku gradualisht dëmton qelizat duke shkaktuar cirozë apo fibrozë.
Me përhapjen e vazhdueshme të dëmit hepatik mëlçia humb ngadalë por në mënyrë të pakthyeshme aftësinë të funksionojë.
Dhe pse janë dhënë hipoteza të ndryshme për origjinën e saj infektive apo autoimune të sëmundjes, etiologjia mbetet e panjohur.
Si sëmundje zakonisht diagnostikohet rreth moshës 40-vjeçare, dhe për arsye ende të panjohura, prek më shumë burrat se sa gratë.
SIMPTOMAT
Shumë pacientë shfaqin disa shqetësime në momentin e diganozës, që shpesh bëhet pas disa analizave rutinë të gjakut që tregojnë probleme me mëlçinë.
Me kohën, personi i prekur zakonisht shfaq një asteni progresiv, simptoma për shkak të kolestazës (bllokimit të kanaleve biliare):
Kruarje e përhapur
Steatorrea, jashtëqitje e yndryshme, për shkak të ndryshimit të përthithjes së lipideve.
Osteopenia apo osteoporoza, si pasojë e mungesës së përthithjes së vitaminave të tretshme në yndyrë, si vitamina D.
Verdhëza, për shkak të rritjes së nivelit të bilirubinës në plazmë, por kjo vetëm në fazën e avancuar
Dhimbje barku,m në kuadratin e sipër në të djathtë shoqëruar me temperaturë, që shfaqet në 10-15% të pacientëve, mbase për shkak të fillimit të kolangitit bakterial ngjitës (infeksionit).
Kur nis cirroza, shohim simptomat karakteristike si hipertensioni, variçe të ezofagut, mëlçi e zmadhuar, ascitet, gjinekomastia, dhe rritje te tendencës së gjakosjes.
Ndërlikimet
Kolangiti sklerotizues primar është një gjendje progresive me një rezultat fatal, nëse nuk arrin të bëhet një transplant i mëlçisë. Progresioni nga diagnoza deri në pamjaftueshmëri hepatike zgjat 12 vite. Në 75% të pacientëve mund të shfaqe gjatë sëmundjes edhe gurë në fshikëzën e tëmthit.
Pacienti është në rrezik të shfaqe tumore kryesisht në rrugët biliare. Në vlersimin e pacientit, faktor prognostikë pozitivë janë:
Sëmundje e kufizuar në rrugët e vogla biliare, pra intrahepatike
Gjinia femër
Mosha e re kur diagnostikohet
Vlerat normale të fosfatazës alkaline
Prania e kolangitit sklerotizues me mbivendosje me hepatitin autoimun: kjo formë ka një prognozë më të mirë se kolangiti klasik sklerotizues, megjithëse më keq se hepatiti autoimun.
Ndërsa faktorë prognostikë negativë janë:
Prania e stenozës dominuese, d.m.th. përfshirja e kanaleve të mëdha dhe çon në një diametër më të vogël se 1.5 mm në kanalin e përbashkët biliar dhe më pak se 1 mm në kanalin hepatik
kolangiti i përsëritur ngjitës
bashkëjetesa e kolitit ulceroz
dëshmi e dështimit të mëlçisë ose cirroza.
DIAGNOZA
Në pjesën më të madhe diagnostikim i saj vjen pas një kontrolli rutinë ku vihet re një rritje e enzimave të kolestazës dhe transaminazave/ Ndryshe nga hepatiti apo cirroza me origjinë hepatike, rritja e enzimave të kolestazës në këtë rast rezulton më e lartë se ajo e transaminazave.
Pas dyshimeve klinike, standardi për diagnozën është kryerja e një rezonance magnetike kolangio-pankreatografik ( i quajtur dhe kolangio –RM) që tregon pemën biliare të inflamuar apo stenotike, me tkurrje të vogla që alternohen me me zona tipike si “rruzare”.
Disa studiues besojnë se një kolangiopankreatografi retroshe endoskopike (ERCP), e cila ndërthur endoskopinë dhe radiologjinë, është gjithashtu e nevojshme për të përjashtuar dhe / ose trajtuar stenozat dominuese, por metoda është invazive.
Biopsia e mëlçisë zakonisht nuk është e nevojshme nëse nuk dyshohet për një formë të mbivendosjes me hepatitin autoimun ose nëse konsiderohet nevoja për trajtim imunosupresiv.
TRAJTIMI
Qëllimi i trajtimit është ai i ndalimit i progresit të insufiçencës hepatike që çon deri në vdekje, por për fat të keq nuk ekzistojnë as ilaçe dhe as trajtime që të arrijnë këtë objektiv, prandaj trajtimi mbetet vetëm tek ajo mbështetëse dhe simptomatike.
Acidi ursodeoksikolik është një ilaç që përmirëson shenjuesit e kolestazës dhe kruarjen, por jo mbijetesën në terma afatgjatë.
Mund të përdoret ERCP në rastin e një stenoze të rrugëve biliare që duket se është e vetmja përgjegjëse për simptomatologjinë, për të zbatuar dilatimin mekanik dhe vendosjen e një stent, por qëllimi mbetet vetëm paliativ.
Mund të veprohet mbi kruarjen që është një simptomë invalidante për pacientit, duke përshkruar antihistaminë dhe acidin ursodeoksikolik në vijën e parë. Për fat të keq, nuk ka ilaçe që janë në gjendje të trajtojnë në mënyrë efektive simptomën tjetër kryesore të sëmundjes, domethënë asteninë.
Gjithashtu është e rëndësishme trajtimi i mungesës së vitaminave të tretshme yndyrë, që merren përmes gojës, në rastin e zhvillimit të osteoporozës për mungesën e vitaminës D, trajtohet me ilaçe anti-resorptive të kockave.
Së fundmi, transplantimi i mëlçisë duket të jetë i vetmi trajtim në rastet e përparuara të sëmundjes, megjithëse rreziku i përsëritjes në një mëlçi të transplantuar është i mundur në disa raste pas disa vitesh. Ka edhe pasiguri në lidhje me vlefshmërinë e transplantit në rast të zhvillimit të kolangiokarcinomës.
